¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario -lo que significa que se trasmite de padres a hijos a través de los genes- que afecta a la capacidad de la sangre para coagularse adecuadamente. Debe su nombre al doctor Erik von Willebrand, que fue quien describió la enfermedad por primer vez en 1926. Como grupo, los trastornos de la coagulación (incluyendo uno sobre el que probablemente habrás oído hablar -la hemofilia) son muy poco frecuentes. La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de la coagulación de base hereditaria más frecuente, afectando aproximadamente a entre el 1% y el 2% de la población. A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente a los chicos, la enfermedad de von Willebrand afecta tanto a los chicos como a las chicas.
Normalmente, la gente solamente sangra cuando se rompe o corta uno o varios vasos sanguíneos. Las plaquetas (unas células diminutas que flotan en la sangre) taponan el agujero del vaso sanguíneo para impedir que siga saliendo sangre. Con la ayuda del calcio, la vitamina K y una proteína denominada fibrinógeno, las plaquetas fabrican una especie de maya para que el “tapón” formado por las plaquetas permanezca en su sitio a fin de cerrar la herida. Cuando la maya se seca, se endurece y forma una costra que protege la herida mientras se va curando.
Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor von Willebrand ayuda a las plaquetas a agregarse o pegarse a las partes dañadas de los vasos sanguíneos. Para que la sangre se pueda coagular también son necesarias unas proteínas especiales conocidas como factores de coagulación. El factor Von Willebrand es el transportador de uno de esos factores de coagulación, concretamente el factor VIII.
Las personas con la enfermedad de von Willebrand tienen problemas de coagulación porque los niveles o el funcionamiento de estos componentes de la sangre, necesarios para la coagulación, son anómalos.
